Ehlers-Danlos Syndrom (EDS) är ett samlingsnamn för en grupp ärftliga tillstånd som karaktäriseras av att bindväven har en förändrad struktur. Beroende på vilken typ av kollagen som är drabbat och hur det har skett, kan det få olika konsekvenser för kroppen. Inte bara i form av försämrad hållfasthet och ökad töjbarhet i senor, ligament och hud, utan i vissa fall även avvikelser i skelett, blodkärl och inre organ. Ehlers-Danlos syndrom betraktas som en multisystem-åkomma där yttringar kan uppstå på många olika ställen i kroppen.
Den vanligaste typen av EDS är hEDS (hypermobil EDS) samt systerdiagnosen HSD (Hypermobilitetsspektrumstörning) som båda är syndrom där hypermobilitet och muskuloskeletala besvär är de vanligaste symtomen. Båda diagnoserna kan kräva samma form av behandling och beskrivs ofta tillsammans under benämningen HSD/hEDS.
Symtom vid EDS och HSD/hEDS
Symtomen vid EDS och HSD/hEDS kan vara många och skiftande och beror på vilken typ patienten har. Här följer några vanliga symtom:
- Hypermobilitet
- Smärta; kronisk och akut smärta
- Trötthet / fatigue
- Muskeloskeletala subluxationer/luxationer
- Kardiovaskulära
- Gastrointestinala
- Psykiska
- Neuropsykiatriska
Behandling och rekommendation
EDS och HSD/hEDS kan inte botas men en anpassad livsstil och olika sorters hjälpmedel kan göra patientens situation bättre. Rätt ortopedteknisk produkt kan hjälpa patienten med symtomlindring, förbättrad kroppshållning, minskad skaderisk och trötthet, ökad självständighet och förbättrad ledkontroll.
Nationellt vårdprogram för ortopedteknik vid HSD/hEDS
De ortopedtekniska åtgärderna syftar till att göra patienten så självständig som möjligt. Detta sker genom:
- Ökad kunskap, medvetenhet om kroppshållning och lindring av symptom.
- Hela kroppen tas i beaktande även vid lokala besvär
Erfarenheten visar att överrörliga patienter, som använder skoinlägg samt ortoser som begränsar ledernas rörelseomfång, upplever minskad smärta, ökad stabilitet och därmed orkar mer. Ortoser med lätt stabiliserande och med sammanhållningseffekt ökar även proprioceptionen. Ortoser kan bidra till en ökad aktivitetsnivå och delaktighet för personen som diagnostiserats med HSD/hEDS.
(Källa: Nationellt vårdprogram, Nationellt specialistnätverk EDSVersion 1-2019, länk nedan)
Vad kan ortopedteknik göra för din patienter med HSD/hEDS?
På Aktiv Ortopedteknik kan vi bidra till att öka aktivitetsförmågan samt minska trötthet, smärta och skaderisk. Med våra hjälpmedel strävar vi efter att stabilisera, positionera och korrigera leder och kroppshållning. Med hjälpmedel som komprimerar vill vi öka patientens proprioception.
Rätt ortopedtekniska produkter kan:
- Symptomlindra
- Hindra leder från att hamna i ytterläge i vila och aktivitet
- Öka proprioception
- Förbättra kroppshållning
- Göra patienten självständig och öka delaktighet
- Öka aktivitet och minska skaderisk
- Minska trötthet
Ortoser för olika leder
Ortoser som din patienter med HSD/hEDS använder bör vara så smidiga och lätta som möjligt samt enkla att ta på. De bör vara elastiska med stabiliserande skenor eller tillverkade av elastiska strukturer med stabiliserande element (1, 2).
Redan 2010 beskrev Hamonet effekten av komprimerande ortoser (3) som handskar, ärmar, byxor, tröja. Dessa kan vara stabiliserande eller korrigerande samt ge ökad proprioception(4). Till en början brukar elastiska ortoser vara tillräckligt. Vid bestående skador på leder och ligament bör stabilare ortoser användas(3).
Fingrarnas översträckning och fumlighet kan, genom stöd för handled, stabilisera i pip- och dip-leder. När detta inte räcker kan finger-och handringar provas(5). Ett annat alternativ kan vara en stabiliserande handortos med stumma elastiska partier, som ger stöd för berörda hand- och fingerleder(3).
Inlägg och skor vid HSD/hEDS
HSD/hEDS påverkar inte bara fotens ställning utan även resten av kroppens position. Skor och inlägg bör vara stödjande, korrigerande och positionerande(6–9). Det har erfarenhetsmässigt visat sig att extra mjukt parti närmast foten ger minskad smärta.
Vid behov är kängor med bra ankelstöd att föredra, alternativt skor med medialt stöd (pronationstöd) och inlägg, då flertalet EDS-patienter faller i valgus. Vi rekommenderar vid behov även skor med inlägg, för inomhusbruk. Nattetid kan fotortoser användas vid behov, vilket minskar extrem plantarflexion och stödjer supination.
Vill du veta mer?
Vi berättar gärna mer om Ehlers Danlos syndrom, HSD/hEDS, vårdprogrammet och hur ortopedtekniska produkter kan bidra till en högre livskvalitet för denna patientgrupp. Kontakta oss!
Vi har tagit fram patientinformation om EDS som du kan ladda ned i PDF-format eller beställa ifrån oss.
Här kan du läsa vår information för patienter med EDS eller HSD/hEDS »
Läs Susannes berättelse om sin vardag med EDS »
Länkar
Riksförbundet Ehler-Danlos syndrom »
Nationellt vårdprogram för HSD och hEDS »
Referenser
1. Dupuy EG, Leconte P, Vlamynck E, Sultan A, Chesneau C, Denise P, et al. Ehlers-Danlos Syndrome, Hypermobility Type: Impact of Somatosensory Orthoses on Postural Control (A Pilot Study). Front Hum Neurosci. 2017 Jun 8;11:283.
2. Chopra P, Tinkle B, Hamonet C, Brock I, Gompel A, Bulbena A, et al. Pain managment in the Ehlers-Danlos syndrome. Am J Med Genet C Semin. Med Genet. 2017 Mar;175(1):212-219.
3. Hamonet C, Laouar R, Vienne M, Brissot R, Bernard JC, Comberg A. Garments and Ehlers-Danlos syndrome. A prospective and multicentric study on 49 people based on the Handitest Author links open overlay panel. Journal de Réadaptation Médicale : Pratique et Formation en Médecine Physique et de Réadaptation 2010;30(4).
4. Rennie DJ, Attfield SF, Morton RE, Polak FJ, Nicholson J. An evaluation of lycra garments in lower limb using 3- D gait analysis and functional assessment (PEDI). Gait Posture. 2000 Sep;12(1):1-6.